N海都记者 林宝珍

(资料图片)

医生解释：

淀粉样蛋白沉积，

导致功能障碍；

这种血液肿瘤可影响全身多器官，

临床表现非常多样性

李女士（化名）一向口齿清晰，一年多前，她却突然开始说话“大舌头”。开始，她觉得可能是自己上了年纪，舌头不那么灵活，就没当回事儿。没想到情况越来越严重，最后连伸舌头都变得非常困难，说话吞咽都受到影响。到医院做了一系列检查后，李女士查出有多发性骨髓瘤。据介绍，多发性骨髓瘤是一种血液系统恶性肿瘤，可累及全身多个系统和器官，临床表现多种多样。

一系列专业检查，发现骨髓瘤

随着说话“大舌头”的情况越来越严重，李女士赶紧到当地医院的口腔科和耳鼻喉科就诊，但做了一系列检查，都没有得到最终结论。不久后，她的双腿也开始浮肿起来。经人介绍，转诊到福建医科大学附属第一医院肾内科许艳芳主任医师门诊。

在附一医院，李女士又做了一系列检查，起初查出有大量蛋白尿和低蛋白血症。进一步检查又发现，李女士的心脏室间隔增厚，双侧正中神经损害（腕管综合征可能），血尿免疫固定电泳异常，尿液中检出λ轻链单克隆带和IgG单克隆带阳性，血液中可见IgG、λ在γ区可见异常浓集区带，游离λ在β区可见异常浓集区带……这些结果提示，李女士有浆细胞或淋巴细胞异常增殖性疾病。随即，医疗组对李女士进行骨髓穿刺，涂片见形态异常的浆细胞，提示多发性骨髓瘤！

综合所有表现，李女士得的是血液系统恶性肿瘤多发性骨髓瘤。明确了病因，她转到血液科进行靶向治疗。

“淀粉样变”可累及全身多器官

血液系统恶性肿瘤，为什么会导致舌头变大？许艳芳主任医师解释，这是由于该病引发淀粉样蛋白沉积所致，也正是这一表现，让医生精准地找到了病因。

什么是淀粉样变？许介绍，淀粉样变是指一组蛋白质分子病态折叠后产生异常的空间结构沉积于组织中，引起器官功能障碍的疾病，其中最常见的类型是异常克隆性浆细胞分泌的免疫球蛋白轻链沉积导致的轻链型淀粉样变，还包括转甲状腺素蛋白型、血清淀粉样蛋白型等等，共计三十多种。

除了大舌头等症状，淀粉样变还可能累及全身多个系统，包括心脏、肾脏、肝脏、神经系统、胃肠道以及皮肤软组织等，表现出不同的临床症状。

心脏：可能表现为舒张性心功能不全，心脏超声见全心肥厚、心室壁“雪花样”回声、“牛眼图”心尖保留，射血分数多正常或轻度下降，心脏磁共振表现为全心肥厚、心内膜下延迟强化、细胞外容积增加。

肾脏：可能出现肾病综合征范围的大量蛋白尿。

肝脏：进行性增大、质地硬，胆管酶水平升高，晚期可能出现胆红素升高和肝功能衰竭。

神经系统：周围神经和自主神经受累常见，周围神经受累表现为四肢对称性感觉异常、运动性周围神经病、腕管综合征，自主神经受累表现为体位性低血压、胃轻瘫、假性肠梗阻和阳痿。

胃肠道：胃部和小肠受累多见，表现为上腹部不适、消化不良、腹泻、便秘、吸收不良综合征和消化道出血。

皮肤软组织：舌体肥大、指甲萎缩、毛发脱落、眶周紫癜。

医生提醒，如果出现以上症状又久治难愈，就要引起重视。轻链型淀粉样变一经确诊，应尽快开始针对原发病的治疗，治疗方案为靶向浆细胞的治疗。早发现、早诊断和早治疗是提高轻链型淀粉样变患者整体预后的关键。

编辑：丁小燕

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